Mikozis fungoides geç döneminde birçok organı etkileyebilen bir hastalık olmakla birlikte hastaların büyük çoğunluğunda yaşam boyu sadece deriye sınırlı kalan ve çoğu zaman sadece hafif kepekli bir deri döküntüsüne yol açan bir hastalıktır. Bununla birlikte çok farklı deri belirtilerine de yol açabilir.

Mikozis Fungoides nedir?

Mikozis fungoides lenfosit olarak adlandırılan, kan dolaşımında bulunarak vücudun savunma sisteminde görev alan hücrelerin normal işlevlerinin dışına çıkarak deriye gelmesiyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Kökeninden dolayı “lenfoma” grubu bir hastalık olarak kabul edilmekle birlikte seyri iç organların ve lenf bezlerinin lenfomalarından oldukça farklıdır ve birçok hastada sadece kronik bir deri sorununa yol açar.

Mikozis fungoides kimlerde görülür? Nedeni nedir?

Mikozis fungoides nadir görülen bir hastalık olup hem erkek hem de kadınlarda görülür. Orta yaşta daha sıktır ilk döküntü ileri yaşlarda ortaya çıkabilir. Bunulan beraber bazen çocuklukta başlar.Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Hastaların büyük kısmı diğer açılardan sağlıklıdır.

Mikozis fungoidesin belirtileri nelerdir ve nerelerde görülür?

Mikozis fungoides derinin her bölgesini etkileyebilen bir hastalıktır. Bununla birlikte erken dönemlerinde daha çok gövdede döküntü görülür. Kol ve bacakların uç kısımları ve yüz ise çoğunlukla etkilenmez. Çoğu zaman döküntü birkaç odakta aynı anda başlar, nadiren tek bir bölgeye de sınırlı olabilir. Hastalığın erken döneminde belli belirsiz hafif kepeklenme gösterebilen pembemsi veya kahverengimsi bir döküntü vardır. Bu dönem “yama dönemi” olarak adlandırılır. Kaşıntı değişken şiddettedir, bazen hiç bulunmayabilir. Bu dönemde tanı çok güçtür. Hastalar hekime başvursa bile özellikle birinci basamak sağlık birimlerinde tanı konması çok güçtür.

Bulgular ne ile değişir?

Ekzema tanısıyla yapılacak yerel tedaviler (kortizonlu kremler) geçici bir rahatlama sağlayacağından tablo daha karmaşık bir hal alır. Ultraviyole ışınları hastalığın tedavisinde kullanılan önemli bir seçenek de olduğundan, yazın güneşlenme sonrası döküntünün hafiflemesi sık karşılaşılan bir durumdur. Kremlerle veya güneşlenme ile gerileyen döküntü bir süre sonra yeniden belirginleşebilir, sabit kalabilir veya yeni bulgular ortaya çıkabilir.

Hastalık her hastada aynı mı seyreder?

Hastadan hastaya değişen bir döküntü ve seyir söz konusudur. Daha hafif veya şiddetli seyretmesine yol açan nedenler bilinmemektedir. İnce (yamasal) döküntüsü bulunan hastaların bir bölümünde bir süre sonra biraz daha kalın ve geniş döküntüler (plaklar) ortaya çıkabilir. Bunlar hastalığın ileri bir aşamasını temsil etse de hastalığın iç organ tutulumu olduğu anlamına gelmez. Fakat artık basit kremlerle veya güneş ışığı ile gerileme azalmış, daha dirençli daha kaşıntılı bir hal almıştır.

Hastalığın özel görünümleri nelerdir?

Hastalığın klasik lezyonları dışında beyazımsı (hipopigmente) veya bölgesel kıl dökülmesine yol açan özel görünümleri de vardır. Değişik boyutlarda kabartıların veya kitlelerin oluşması (tümörler) veya tüm vücudun kırmızı ve kepekli bir durum alması (eritrodermi) hastalığın ilerlemekte olduğuna işaret eden nadir görülen bulgulardır. Bu ileri evreler hastaların büyük çoğunluğunda yaşam boyu oluşmaz.

Tanı nasıl konur?

Kesin tanı mutlaka deri biyopsisi ile konur. Özellikle erken dönemde patolojik inceleme kesin sonuç vermeyebilir. Dolayısıyla zaman zaman tanı için 5-6 tane biyopsi yapılması gerekebilir. İlk birkaç biyopsinin sonuç vermemesi hastaların sonraki girişimlerde isteksiz davranmasına neden olabildiğinden tanının çok sayıda biyopsi ile konabildiği konusunda hastaların bilgi sahibi olması kritiktir.

Tanı kesinleştiğinde ne yapılır?

Deri biyopsisi ile tanı kesinleştirildiğinde hastalığın iç organlara yayılıp yayılmadığına bakılır. Ancak özellikle ince (yamasal) veya çok kalın olmayan (plak evresinde) döküntüsü olan hastalarda iç organ etkilenmesi beklenmediğinden bu inceleme sadece birkaç rutin laboratuar ve görüntüleme ile sınırlıdır. Kabarık lezyonları (tümörleri) olanlarda ise kemik iliği incelemesi dahil olmak üzere çok ayrıntılı bir inceleme gerekebilir. Bu şekilde yapılan evreleme tedavinin belirlenmesi açısından önem taşır.

Mikozis Fungoides nasıl tedavi edilir?

Erken ve sınırlı lezyonlar kremlerle (kortizon, nadiren beksaroten) tedavi edilebilse bile yaygın lezyonlarda ışık tedavileri (PUVA bazen dar bant UVB) ve interferon, retinoik asit (asitretin, beksaroten) gibi tablet veya iğne şeklinde ilaçların kullanılması gerekebilir. Bazen radyoterapi de kullanılabilir. Hastalar yaşam boyu bu tedavileri birkaç kez alabilirler. Hastalık iyileşme sonrası deride nüks etse bile ilerlediği anlamına gelmez. İç organ tutulumu gelişen hastalara tedavi yaklaşımı ise daha farklıdır, onkolojik ilaçlar gerekebilir.

Mikozis Fungoides takibi nasıldır?

Hastalığın yaşam boyu düzenli bir şekilde takip edilmesi gerekmektedir. Dolayısıyla hastaların konusunda deneyimli tek bir merkezin takibinde olması yararlıdır. Hastalara yaklaşımda öncelikle hastalığın deriye mi sınırlı olduğu veya iç organ tutulumu eşlik ediyor mu ayrımı yapılır. İç organ tutulumu olmadıkça tedavi mutlaka Deri ve Zührevi hastalıklar uzmanları tarafından yapılmalıdır.

http://turkdermatoloji.org.tr/icerik/detay/210