Dermatitis herpetiformis nedir?

Dermatitis herpetiformis (DH), gluten duyarlılığıyla ilişkili, çok şiddetli kaşıntıya neden olabilen, kronik ve tekrarlayıcı otoimmün bir deri hastalığıdır.

Günümüzde dermatitis herpetiformis, ayrı ve bağımsız bir deri hastalığından çok çölyak hastalığının derideki özgül bulgusu olarak kabul edilmektedir. Çoğu hastada ince bağırsakta çölyak hastalığına özgü değişiklikler bulunabilmesine rağmen sindirim sistemi belirtileri hiç olmayabilir veya çok hafif olabilir.

Hastalıkta glutenle karşılaşma sonucu gelişen bağışıklık yanıtı, deride özellikle transglutaminaz 3 (TG3 / epidermal transglutaminaz) ile ilişkili IgA otoantikorlarının birikimine ve tipik kaşıntılı lezyonların oluşmasına katkıda bulunur.

Hayır.

“Herpetiformis” terimi lezyonların bazen herpes enfeksiyonundaki gibi küçük ve kümelenmiş su kabarcıkları şeklinde görünmesini tarif eder.

Dermatitis herpetiformis;

• Herpes virüsünden kaynaklanmaz,
• Genital herpes değildir,
• Uçuk değildir ve

bulaşıcı değildir.

Hastalığın temelinde genetik yatkınlığı bulunan kişilerde glutene karşı gelişen anormal bağışıklık yanıtı vardır.

Gluten özellikle;

• Buğday,
• Arpa ve
• Çavdarda

bulunan proteinlerin genel adıdır.

Dermatitis herpetiformis ve çölyak hastalığında HLA-DQ2 ve HLA-DQ8 genetik yapılarıyla güçlü ilişki vardır. Hastaların çok büyük bölümünde bu HLA tiplerinden biri bulunur.

Ancak HLA-DQ2 veya DQ8 taşımak kişinin mutlaka dermatitis herpetiformis veya çölyak hastalığı geliştireceği anlamına gelmez.

Eski metindeki “ırsi bir özelliği yoktur” ifadesi tam olarak doğru değildir.

Dermatitis herpetiformis anne veya babadan çocuğa basit biçimde geçen tek genli bir hastalık değildir; ancak belirgin bir genetik yatkınlık vardır.

Çölyak hastalığı ve dermatitis herpetiformis aynı aile içerisinde daha sık görülebilir. Bu nedenle birinci derece yakınlarda çölyak hastalığı bulunması klinik değerlendirmede önem taşıyabilir.

Hayır.

Hastalık;

• Dokunmayla,
• Cinsel temasla,
• Kanla,
• Ortak eşya kullanımıyla veya
• Deri lezyonlarına temasla

başka bir kişiye geçmez.

Dermatitis herpetiformis enfeksiyon değil, otoimmün bir hastalıktır.

En karakteristik belirti çok şiddetli kaşıntıdır.

Kaşıntıya;

• Yanma,
• Batma,
• Küçük kırmızı kabarıklıklar,
• Küçük su dolu veziküller,
• Kabuklanmalar ve
• Kaşımaya bağlı yüzeysel yaralar

eşlik edebilir.

Kabarcıklar çok kaşıntılı olduğu için hasta muayene edildiğinde çoğu zaman sağlam veziküller görülmez; hasta onları daha önce kaşımış olabilir.

Bu nedenle dermatitis herpetiformis bazen;

• Egzama,
• Uyuz,
• Papüler ürtiker,
• Prurigo veya
• Diğer kabarcıklı deri hastalıklarıyla

karışabilir.

Lezyonların simetrik dağılımı oldukça karakteristiktir.

Özellikle;

• Dirseklerin dış yüzleri,
• Dizlerin ön/dış yüzleri,
• Kalçalar,
• Sakral bölge,
• Omuzlar ve
• Saçlı deri

sık etkilenir.

Kaşıma sonrasında lezyonların yerinde geçici açık veya koyu renk değişiklikleri kalabilir.

Dermatitis herpetiformis günümüzde çölyak hastalığının deri bulgusu olarak kabul edilmektedir.

İki hastalık;

• Aynı gluten duyarlılığıyla,
• Benzer HLA genetik yatkınlığıyla ve
• Benzer otoimmün mekanizmalarla

ilişkilidir.

Dermatitis herpetiformisli hastaların büyük bölümünde ince bağırsakta gluten duyarlı enteropatiye ait değişiklikler bulunabilir.

Ancak kişinin;

• İshal,
• Karın ağrısı,
• Şişkinlik veya
• Kilo kaybı

yaşamaması çölyakla ilişkili bağırsak tutulumu olmadığı anlamına gelmez. Gastrointestinal belirtiler DH'de sıklıkla hafiftir veya hiç olmayabilir.

Tanının temelinde dermatolojik muayene ile birlikte deri biyopsisi ve direkt immünofloresan inceleme vardır.

Deri biyopsisi

Dermatitis herpetiformis tanısında en önemli testlerden biri direkt immünofloresan (DIF) incelemedir.

Biyopsi genellikle doğrudan parçalanmış veya kaşınmış lezyonun ortasından değil, lezyonun hemen yanındaki normal görünümlü perilezyonel deriden alınır.

Tipik bulgu, dermal papillalarda veya dermoepidermal bileşkede granüler IgA birikimidir.

Direkt immünofloresan halen DH tanısının altın standart incelemelerinden biridir.

Kan testleri

Tanıyı desteklemek ve çölyak hastalığını değerlendirmek amacıyla;

• Anti-tissue transglutaminase IgA (anti-tTG / TG2),
• Anti-endomisyum IgA,
• Total IgA,
• Gerektiğinde deamine gliadin peptid antikorları ve
• Bazı merkezlerde epidermal transglutaminaz/TG3 antikorları

değerlendirilebilir.

Total IgA ölçümü önemlidir; çünkü IgA eksikliği varsa bazı standart IgA tabanlı çölyak testleri yalancı negatif olabilir.

Genellikle hayır.

Dermatitis herpetiformis veya çölyak hastalığından şüphelenildiğinde kişi henüz tanı almamışsa kendi kendine glutensiz diyete başlamamalıdır.

Glutenin diyetten çıkarılması zaman içerisinde;

• Çölyak antikorlarının azalmasına,
• Bağırsak bulgularının düzelmesine ve
• Derideki IgA birikimlerinin azalmasına

neden olabilir.

Bu da tanıyı zorlaştırabilir.

Bu nedenle glutensiz diyete geçiş, mümkünse gerekli tanısal incelemeler tamamlandıktan sonra planlanmalıdır.

Bu konu kişinin klinik durumuna göre değerlendirilir.

Dermatitis herpetiformis deri biyopsisinde tipik direkt immünofloresan bulgularla kesin olarak gösterilmişse bazı güncel çölyak yaklaşımlarında ayrıca duodenum biyopsisi yapılması her hastada zorunlu kabul edilmez.

Bununla birlikte gastrointestinal belirtiler, serolojik sonuçlar, beslenme bozukluğu veya tanısal belirsizlik varsa gastroenterolojik değerlendirme ve gerektiğinde endoskopi yapılabilir.

Çölyak hastalığında olduğu gibi dermatitis herpetiformisli kişilerde bazı otoimmün hastalıklar toplumun geri kalanına göre daha sık görülebilir.

Özellikle;

• Otoimmün tiroid hastalıkları,
• Tip 1 diyabet,
• Pernisiyöz anemi ve
• Bazı diğer otoimmün hastalıklar

birlikte bulunabilir.

Bu nedenle hastanın klinik öyküsüne göre ek değerlendirmeler yapılabilir.

Ayrıca çölyakla ilişkili emilim bozukluğuna bağlı olarak bazı hastalarda;

• Demir,
• Folat,
• Vitamin B12,
• Kalsiyum veya
• Diğer besin öğeleri

açısından eksiklikler değerlendirilebilir.

Tedavinin iki temel bileşeni vardır:

ömür boyu sıkı glutensiz beslenme ve aktif deri hastalığının hızlı kontrolü için uygun hastalarda dapson.

Glutensiz diyet hastalığın temel nedenine yönelik uzun dönem tedavidir. Dapson ise derideki kaşıntı ve kabarcıkları hızla kontrol eder ancak bağırsaktaki gluten duyarlılığını tedavi etmez.

Glutensiz diyet yalnızca cilt döküntülerini azaltmak için uygulanmaz.

Uzun dönemli sıkı glutensiz beslenme;

• Deri belirtilerini kontrol etmeye,
• Dapson ihtiyacını azaltmaya,
• Çölyakla ilişkili bağırsak inflamasyonunu düzeltmeye,
• Beslenme bozukluklarının iyileşmesine ve
• Çölyak hastalığının uzun dönem komplikasyon risklerinin azaltılmasına

yardımcı olur.

Cilt belirtilerinin yalnızca diyetle tamamen kontrol altına alınması aylar hatta 1–2 yıl kadar sürebilir. Bu nedenle tedavinin ilk döneminde dapson gibi hızlı etkili ilaçlara ihtiyaç duyulabilir.

Evet.

Dermatitis herpetiformis çölyak spektrumunda değerlendirildiği için sıkı glutensiz diyet ömür boyu uygulanmalıdır.

Deri belirtileri tamamen kaybolmuş olsa bile gluten yeniden tüketildiğinde hastalık tekrar aktif hale gelebilir.

Diyetin amacı yalnızca kaşıntıyı önlemek değil, bağırsak hastalığını ve uzun dönem komplikasyonları da kontrol etmektir.

Temel olarak kaçınılması gereken tahıllar:

Buğday

Arpa

Çavdar

Bunlardan hazırlanan;

ekmek, bulgur, makarna, erişte, kuskus, irmik, tarhana, unlu mamuller ve bu tahılları içeren diğer gıdalar glutensiz değildir.

Ayrıca gıdanın kendisi glutensiz olsa bile üretim sırasında buğday, arpa veya çavdarla çapraz kontaminasyon meydana gelebilir.

Bu nedenle çölyak/DH hastalarında etiket okuma ve güvenilir “glutensiz” ürün seçimi önemlidir.

Eski metindeki en önemli beslenme güncellemelerinden biri budur.

Yulaf doğal olarak buğday, arpa ve çavdar glutenini içermez.

Ancak normal ticari yulaf ürünleri üretim, taşıma veya işleme sırasında gluten içeren tahıllarla sıklıkla kontamine olabilir.

Güncel çölyak beslenme kılavuzları yetişkinlerin çoğunda sertifikalı/kontaminasyondan korunmuş glutensiz yulafın tüketilebileceğini kabul etmektedir.

Bununla birlikte az sayıda kişi yulaftaki avenin proteinine de duyarlı olabilir.

Bu nedenle yulaf eklenmesi kişisel tolerans ve takip göz önünde bulundurularak yapılmalıdır.

Doğal olarak gluten içermeyen birçok gıda vardır.

Örneğin;

• Et, balık ve tavuk,
• Yumurta,
• Süt ve sade süt ürünleri,
• Sebze ve meyveler,
• Kuru baklagiller,
• Pirinç,
• Mısır,
• Patates,
• Karabuğday,
• Kinoa,
• Darı ve
• Gluten içermeyen diğer tahıl ve nişastalar

uygun şekilde hazırlanmışlarsa tüketilebilir.

Burada sorun çoğu zaman gıdanın kendisinden çok hazır ürünlere eklenmiş un, malt, aroma veya üretim sırasındaki çapraz bulaşmadır.

Bu nedenle paketlenmiş ürünlerde etiket kontrolü önemlidir.

Eski beslenme tablosunda bazı gıdalar gereksiz şekilde yasaklanmıştı.

Örneğin;

süt, yoğurt, peynir, krema veya kaymak doğal olarak gluten içermek zorunda değildir.

Çikolata da ürünün içeriğine göre glutenli veya glutensiz olabilir.

Önemli olan ürünün içerisinde;

• Buğday,
• Arpa,
• Çavdar,
• Malt veya
• Gluten içeren katkı/çapraz kontaminasyon

olup olmadığını kontrol etmektir.

Çölyak nedeniyle geçici laktoz intoleransı bulunan bazı kişiler süt ürünlerini başlangıçta daha zor tolere edebilir; ancak bu herkeste süt ürünlerinin yasak olduğu anlamına gelmez.

Bira ve malt içeren içecekler, genellikle arpa gibi gluten içeren tahıllardan yapıldıkları için standart halleriyle glutensiz kabul edilmez.

Şarap doğal olarak gluten içermez.

Distile alkollü içkilerde ise damıtma işlemi gluten proteinlerini uzaklaştırdığı için saf distile ürünler genellikle glutensiz kabul edilir; ancak sonradan aroma veya katkı eklenen ürünlerde içerik ayrıca kontrol edilmelidir.

Dolayısıyla eski metindeki “tüm mayalı içecekler ve viski/cin gibi içkiler yasaktır” yaklaşımı güncel değildir.

Dapson, dermatitis herpetiformisin şiddetli kaşıntı ve deri lezyonlarını çok hızlı kontrol edebilen temel ilaçtır.

Kaşıntı bazen saatler veya birkaç gün içerisinde belirgin olarak azalabilir ve yeni kabarcık oluşumu hızlı şekilde durabilir.

Ancak dapsonun çok önemli bir sınırlaması vardır:

Dapson çölyak hastalığını veya bağırsak tutulumunu tedavi etmez.

Gluten tüketimi devam ederken yalnızca dapson kullanmak, hastalığın temel mekanizmasını ortadan kaldırmaz.

Bu nedenle dapson glutensiz diyetin alternatifi değildir.

Hayır.

Eski metindeki “günde yarım tabletle başlanır” gibi sabit doz önerileri hasta bilgilendirme yazısı için uygun değildir.

Doz;

• Hastanın yaşı,
• Kilosu,
• Hastalık şiddeti,
• Eşlik eden hastalıkları,
• Laboratuvar sonuçları ve
• Tedaviye verdiği yanıta

göre hekim tarafından belirlenir.

Glutensiz diyet etkisini göstermeye başladıkça dapson dozu azaltılabilir ve bazı hastalarda zaman içerisinde tamamen bırakılabilir.

Dapson ciddi hematolojik yan etkilere neden olabileceği için tedavi öncesi ve sırasında laboratuvar takibi gerekir.

Genellikle tedavi öncesinde;

G6PD düzeyi,

tam kan sayımı ve

karaciğer fonksiyon testleri

değerlendirilir.

Hastanın klinik durumuna göre ek testler yapılabilir.

Dapson alyuvarlarda oksidatif hasara ve hemolize neden olabilir.

G6PD eksikliği bulunan kişilerde bu risk belirgin şekilde artabilir.

Bu nedenle tedavi başlamadan önce G6PD değerlendirmesi önemlidir.

Ancak normal G6PD düzeyi bulunması da dapson kullanırken hemoliz veya methemoglobinemi gelişmesini tamamen engellemez.

Dapson etkili bir ilaçtır ancak dikkatli takip gerektirir.

Olası yan etkiler arasında;

• Hemolitik anemi,
• Methemoglobinemi,
• Baş ağrısı,
• Bulantı,
• Karaciğer testlerinde bozulma,
• Lökositlerde azalma,
• Periferik nöropati ve
• Deri döküntüleri

bulunabilir.

Daha nadir ancak ciddi olarak;

• Agranülositoz,
• Ciddi karaciğer hasarı ve
• Dapson hipersensitivite sendromu

gelişebilir.

Bu nedenle dapson doktor kontrolü ve düzenli laboratuvar takibi olmadan kullanılmamalıdır.

Dapson tedavisi sırasında;

• Belirgin halsizlik veya solukluk,
• Nefes darlığı,
• Dudak veya tırnaklarda mavimsi renk,
• Ateş,
• Boğaz ağrısı,
• Yaygın deri döküntüsü,
• Sarılık,
• Koyu idrar,
• Uyuşma veya kas güçsüzlüğü

gibi yeni belirtiler gelişirse sağlık profesyoneliyle gecikmeden iletişime geçilmelidir.

Özellikle ateş, boğaz ağrısı, yaygın döküntü, sarılık, nefes darlığı veya siyanoz ciddi ilaç reaksiyonlarının belirtisi olabilir.

Hastanın her durumda ilacı kendi kendine başlayıp bırakması yerine acil durumun niteliğine göre tıbbi değerlendirme alması önemlidir.

Dapson tolere edilemiyorsa alternatif ilaçlar değerlendirilebilir.

Örneğin bazı hastalarda sulfapiridin veya diğer sülfonamid türevleri kullanılabilir.

Lokal kaşıntı ve inflamasyon için güçlü topikal kortikosteroidler yardımcı olabilir.

Ancak hangi alternatifin kullanılacağı hastanın genel sağlık durumu ve hastalık şiddetine göre belirlenir.

Temel uzun dönem tedavi yine glutensiz diyettir.

Bazı dermatitis herpetiformis hastalarında yüksek miktarda iyot hastalığın deri belirtilerini alevlendirebilir.

Özellikle iyot içeren bazı ilaçlar veya yüksek iyot maruziyetleriyle alevlenme bildirilmiştir.

Ancak bu durum bütün hastaların iyotu tamamen hayatından çıkarması gerektiği anlamına gelmez.

İyot, tiroid fonksiyonları için gerekli bir mikrobesindir. Bu nedenle gereksiz ve uzun süreli iyot kısıtlaması doktor veya diyetisyen önerisi olmadan yapılmamalıdır.

Dermatitis herpetiformis genellikle kronik bir hastalıktır.

Sıkı glutensiz diyetle cilt bulguları tamamen kontrol altına alınabilir ve birçok hasta zaman içerisinde dapson kullanmadan yalnızca diyetle hastalığını kontrol edebilir.

Ancak gluten duyarlılığı devam ettiği için kişinin kendini iyi hissetmesi veya döküntülerin kaybolması gluteni yeniden tüketebileceği anlamına gelmez.

Uzun dönem tedavinin temeli ömür boyu glutensiz beslenmedir.

Glutensiz beslenme yalnızca “ekmek yememek” değildir.

Gluten;

• Soslarda,
• Hazır çorbalarda,
• İşlenmiş et ürünlerinde,
• Bazı atıştırmalıklarda,
• Malt içeren ürünlerde,
• Bazı ilaç veya takviyelerin yardımcı maddelerinde ve
• Çapraz kontaminasyon yoluyla farklı gıdalarda

bulunabilir.

Öte yandan gereğinden fazla kısıtlayıcı ve dengesiz bir glutensiz diyet;

• Lif,
• Demir,
• Folat,
• Bazı B vitaminleri ve
• Diğer besin öğelerinin

yetersiz alınmasına yol açabilir.

2023 kanıta dayalı çölyak beslenme kılavuzu, glutensiz diyet uygulayan kişilerin beslenme durumunun düzenli değerlendirilmesini ve gerektiğinde diyetisyen desteği almasını önermektedir.

Tedavi yalnızca deri döküntülerinin kaybolup kaybolmadığına göre değerlendirilmemelidir.

Takipte kişinin durumuna göre;

• Glutensiz diyete uyum,
• Deri hastalığının aktivitesi,
• Çölyak serolojisi,
• Tam kan sayımı,
• Demir ve ferritin,
• Folat ve B12,
• Kalsiyum ve diğer beslenme parametreleri,
• Tiroid fonksiyonları ve
• Kemik sağlığı

değerlendirilebilir.

Dermatoloji, gastroenteroloji ve beslenme uzmanlığı arasında iş birliği özellikle yeni tanı alan veya kontrolü zor hastalarda yararlı olabilir.

Dermatitis herpetiformis herpes enfeksiyonu değildir ve bulaşıcı değildir.

Çölyak hastalığıyla çok yakın ilişkili, glutenle tetiklenen otoimmün bir deri hastalığıdır.

Tanıda en önemli yöntemlerden biri perilezyonel deriden alınan biyopsinin direkt immünofloresan incelemesidir.

Hastalık yalnızca cilde ait değildir; gastrointestinal şikâyet bulunmasa bile gluten duyarlı bağırsak hastalığı eşlik edebilir.

Tedavinin temelini ömür boyu sıkı glutensiz diyet oluşturur.

Dapson kaşıntı ve döküntüyü çok hızlı kontrol edebilir ancak glutensiz diyetin yerine geçmez.

Ayrıca eski bilgilerden farklı olarak sertifikalı, glutenle kontamine olmamış yulaf çoğu hasta için otomatik olarak yasak değildir.

Bilimsel Kaynaklar

Dermatitis Herpetiformis – Tanı, Hastalık Takibi ve Tedaviye Güncel YaklaşımPubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34441049/

Dermatitis Herpetiformis – Tanı ve Tedavide Güncel DerlemePubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33432477/

Gluten ile İlişkili Deri Hastalıkları – 2025 Güncel DerlemePubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40631603/

Otoimmün Büllöz Hastalıklarda Güncel Tanı ve Dermatitis HerpetiformisPubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38903493/

Dermatitis Herpetiformis Tanısında Direkt İmmünofloresanPubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31997990/

Dermatitis Herpetiformis Tanı ve TedavisiPubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25999753/

Çölyak Hastalığı Tanı ve Tedavisi – American College of Gastroenterology 2023 KılavuzuPubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36602836/

Çölyak Hastalığında Kanıta Dayalı Glutensiz Beslenme Kılavuzu – 2023PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37499866/

Dermatitis Herpetiformis – Klinik Özellikler, Tanı ve TedaviDermNet:https://dermnetnz.org/topics/dermatitis-herpetiformis

Dapson – Kullanım, Laboratuvar Takibi ve Yan EtkilerDermNet:https://dermnetnz.org/topics/dapsone